Síndromes paraneoplásicos asociados a un tumor fibroso solitario

Resumen

Introducción. Los tumores fibrosos solitarios de pleura son tumores de origen mesenquimatoso, que representan del 4 al 10 % de las neoplasias pleurales. Su curso es silente y de crecimiento lento, hasta debutar con sintomatología secundaria a la compresión torácica que genera el gran tamaño que alcanzan, o también con síndromes paraneoplásicos, como el síndrome de Pierre-Marie-Bamberg (hasta en el 20 % de los casos) y menos frecuentemente, el síndrome de Doege Potter (hasta en el 5 % de los casos). El tratamiento de elección es la resección quirúrgica.

Caso clínico. Paciente femenina de mediana edad quien consultó por síntomas respiratorios, además de pérdida de peso. En la tomografía computarizada de tórax se observó una gran masa sólida que ocupaba extensamente el hemitórax derecho. Se diagnosticaron de manera simultánea los dos síndromes paraneoplásicos.

Resultados. Fue llevada a cirugía, donde por toracotomía posterolateral derecha se resecó una masa tumoral muy vascularizada, lobulada, de aproximadamente 20 cm de diámetro, que comprometía el lóbulo inferior derecho. Tuvo una adecuada evolución posoperatoria y los síntomas resolvieron posterior al manejo quirúrgico.

Conclusión. Los síndromes paraneoplásicos asociados a tumores fibrosos solitarios son raros, por lo que se requiere alta sospecha clínica. Posterior al manejo quirúrgico resectivo hay completa mejoría.